Médulloblastomes de l’enfant

CONCLUSION

Le médulloblastome est une tumeur maligne du cervelet ayant un haut pouvoir métastatique. Le traitement standard du médulloblastome non métastatique avec exérèse totale ou subtotale chez l’enfant de plus de cinq ans comprend une irradiation du système nerveux central. Pour les formes à risque standard comme pour les formes à haut risque (métastases dans le système nerveux central et/ou exérèse incomplète) et les cas affectant les enfants de moins de cinq ans, la recommandation essentielle est le traitement de ces patients dans des essais multicentriques réalisés en milieu spécialisé par des équipes neurochirurgicales, d’oncologie pédiatrique et de radiothérapie habituées à cette pathologie. C’est au sein de ces équipes multidisciplinaires que sont explorés le rôle de la chimiothérapie dans les formes à haut risque, les traitements post-opératoires par chimiothérapie exclusive chez les enfants de moins de cinq ans.

Après le traitement, une surveillance multidisciplinaire concernant le développement neurointellectuel, la croissance rachidienne, le fonctionnement hypothalamo-hypophysaire ainsi que les fonctions auditives et rénales est indispensable afin de permettre une prise en charge précoce des séquelles de la maladie et des traitements.

Des avancées très prometteuses sont basées sur la biologie moléculaire qui permet non seulement de mieux définir, en association avec le contexte clinique et l’histologie, les groupes de risques, mais également de détecter de nouvelles cibles accessibles aux thérapies moléculaires ciblées, actuellement à l’essai.