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VI. Diagnostic

*1. Eléments cliniques

Les symptômes en rapport avec l’hypertension intracrânienne correspondent chez les enfants les plus jeunes à des troubles du comportement, une irritabilité, une baisse de l’interactivité, une hypotonie et des vomissements. Lorsque les fontanelles sont encore ouvertes, c’est l’augmentation du périmètre crânien qui domine le tableau, qui peut être associée à un bombement de la fontanelle antérieure et à la disjonction des sutures, alors que le fond d’œil reste parfois normal du fait de la possibilité d’expansion de la boite crânienne. Chez les enfants plus âgés, les céphalées, surtout matinales, dominent le tableau.

D’autres signes peuvent révéler la tumeur de façon isolée tels les vomissements sans nausée survenant essentiellement le matin. Ces vomissements font parfois longtemps errer le diagnostic vers des problèmes digestifs surtout chez les enfants les plus jeunes. Il peut également survenir une diplopie en rapport avec une compression de la sixième paire crânienne due à l’hydrocéphalie ; les troubles visuels, beaucoup plus rares, sont dus à l’œdème papillaire.

Ces signes peuvent précéder ceux en rapport avec l’atteinte cérébelleuse d’une période excédant rarement deux mois. A un stade plus avancé de l’hypertension intracrânienne peut survenir un torticolis qui doit faire évoquer un engagement des tonsilles cérébelleux vers le foramen magnum nécessitant l’hospitalisation d’urgence en milieu neurochirurgical.

*2. Eléments d’imagerie

Ils ont pour but de mettre en évidence une éventuelle hydrocéphalie, de mieux préciser la lésion en vue de l’exérèse chirurgicale et de rechercher une dissémination au niveau du système nerveux central.

L’IRM cérébrale sans, puis avec injection de produit de contraste est l’examen de choix. Elle permet de préciser la situation de la tumeur (le plus souvent vermienne avec extension au niveau du quatrième ventricule, parfois hémisphérique ou angle ponto cérébelleux), ses dimensions et le retentissement sur la taille des ventricules. Dans sa forme typique, il s’agit d’une masse compacte, arrondie, au centre de la fosse postérieure, homogène, en hyposignal par rapport au cortex cérébelleux en T1, en iso-ou hypersignal en densité protonique, en hypersignal en T2, rehaussée de façon assez homogène par l’injection de produit de contraste. Cette forme classique assez caractéristique s’observe dans environ la moitié des cas. (figures 1 à 5 et figure 7). Le diagnostic est plus difficile lorsque la tumeur est infiltrante, nécrotique, hémorragique, mal rehaussée, ou lorsqu’elle s’engage vers l’un ou l’autre des angles ponto-cérébelleux.

Figure 1

Médulloblastome : aspect typique : volumineuse lésion tumorale se développant essentiellement vers le quatrième ventricule (coupe sagittale médiane d’IRM en séquence pondérée T2). A noter l’engagement radiologique de la lésion au niveau du foramen magnum.

Figure 2

Médulloblastome de l’enfant : aspect typique. (Coupe axiale d’IRM en séquence pondérée T2 mettant en évidence une volumineuse lésion du quatrième ventricule).

Figure 3

Lésion tumorale développée dans ou en direction du quatrième ventricule, hétérogène, semblant bien limitée, avec présence de petits kystes. (Coupe axiale d’IRM en séquence pondérée T2).

Figure 4.

Figure 4. Médulloblastome : aspect de lésion tumorale hétérogène, située au niveau du quatrième ventricule, se réhaussement très discrètement et de manière hétérogène après injection de gadolinium (coupe axiale d’IRM en pondération T1 avec injection de produit de contraste).

Figure 5.

Figure 5. Coupe sagittale médiane d’IRM en séquence pondérée T2 : perméabilité de la ventriculocisternostomie endoscopique (artéfact de flux visible au niveau du plancher du troisième ventricule). Volumineuse lésion tumorale de la fosse cérébrale postérieure.

Figure 6.

Figure 6. IRM : coupe sagittale médiane en pondération T1 avec injection de gadolinium. Métastases nodulaires le long de l’axe spinal

Figure 7.

Figure 7. Urgence chirurgicale. IRM encéphalique : coupe sagittale médiane, séquence pondérée T2. Volumineuse lésion de la fosse cérébrale postérieure responsable d’un engagement au niveau du foramen magnum et d’une compression nette de la jonction bulbo-médullaire.

L’IRM permet parfois d’appréhender le caractère infiltrant au niveau du quatrième ventricule, du tronc cérébral, des pédoncules cérébelleux et l’extension à travers les foramen de Lushka. Elle permet également de rechercher des métastases sus-tentorielles et/ou spinales ainsi qu’une dissémination méningée sous la forme d’une prise de contraste au niveau arachnoïdien. L’IRM de l’axe spinal doit être complète, incluant le cul-de-sac dural jusqu’à son extrémité. Réalisée en préopératoire, elle permet d’éviter les artéfacts au niveau de la moelle spinale liés à d’éventuels saignements du site opératoire qui peuvent en imposer pour des localisations métastatiques. (Figures 1 à 8).

Figure 8.

Figure 8. IRM post opératoire retrouvant l’exérèse complète de la tumeur.

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