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*1. Traitements chirurgicaux :

- Principes

Traitement de l’hydrocéphalie

L’exérèse tumorale ne peut pas être réalisée en présence d’une importante hypertension intracrânienne qui est observée dans 60 à 80 % des cas. Un traitement de l’hydrocéphalie doit donc toujours être discuté. Le traitement par ventriculo-cisternostomie endoscopique (VCE) tend à remplacer largement la dérivation externe et la pose d’une dérivation ventriculo-péritonéale. Un prélèvement de LCS à visée cytopathologique doit être réalisé de manière systématique si un traitement de l’hydrocéphalie s’avère nécessaire.

Chirurgie tumorale

L’étape chirurgicale consiste à retirer la tumeur de la fosse cérébrale postérieure et, si nécessaire, à traiter l’hydrocéphalie avant ce geste. Néanmoins, s’il existe des signes cliniques d’engagement et/ou une tumeur présentant un engagement radiologique important au niveau du foramen magnum (figure 7), l’exérèse chirurgicale doit être réalisée en urgence, quitte à poser une dérivation ventriculaire externe en fin d’intervention (pour éviter un décès par hydrocéphalie aigue post opératoire).

Figure 7.

Figure 7. Urgence chirurgicale. IRM encéphalique : coupe sagittale médiane, séquence pondérée T2. Volumineuse lésion de la fosse cérébrale postérieure responsable d’un engagement au niveau du foramen magnum et d’une compression nette de la jonction bulbo-médullaire.

L’abord de la fosse cérébrale postérieure (FCP) n’est pas spécifique du médulloblastome. Cet abord ne sera pas détaillé ici, mais il s’appliquerait à toute tumeur de la ligne médiane de la FCP. Il s’effectue soit en décubitus ventral, soit en position assise, cette dernière ayant la préférence des auteurs (Figures 9 et 10).

Figure 9.

Figure 9. Installation en position assise pour chirurgie de la fosse cérébrale postérieure. Tracé de l’incision (de la protubérance occipitale externe à l’apophyse épineuse de C2).

Figure 10.

Figure 10. Installation en position assise pour chirurgie de la fosse cérébrale postérieure.

En effet, les auteurs y retrouvent, comme d’autres (50), moins de complications post opératoires. Il nous semble tout de même utile de préciser quelques principes à garder en mémoire au cours de cette chirurgie :

 Une attention toute particulière doit être apportée au vermis cérébelleux, car ce dernier joue un rôle important dans les processus de cognition (41, 62) et que les lésions vermiennes sont largement incriminées dans les séquelles neuro-cognitives ultérieures (55). Il convient donc de préférer la voie télo-vélaire (15, 46) afin d’éviter toute incision vermienne. Cette voie d’abord permet un meilleur angle d’exposition dans tous les plans de l’espace par rapport à la voie d’abord transvermienne (hormis pour la partie rostrale du quatrième ventricule, mais l’ablation de l’arc postérieur de C1 optimise la qualité d’exposition). En outre, afin de limiter les compressions délétères des noyaux dentelés, nous conseillons de n’utiliser qu’un seul écarteur, ce dernier réclinant en principe l’un ou l’autre tonsille cérébelleux pour accéder à la tumeur.

 L’abord télo-vélaire nécessite d’ôter l’arc postérieur de C1, ce qui n’a pas d’incidence sur la stabilité du rachis cervical, pour peu que l’on épargne les attaches ligamentaires C1-C2.

 Les voies d’abord trans vermiennes sont à éviter au maximum, si ce n’est à proscrire.

- Résultats

L’exérèse tumorale doit :
  Permettre de porter le diagnostic de médulloblastome
  Etre la plus complète possible (un résidu <1,5 cm² a cependant peu d’impact sur le pronostic)

  Conséquences (effets secondaires, complications)

Les complications de la chirurgie de la FCP sont les suivantes :
  Mutisme
  Syndrome de la fosse postérieure (son incidence peut être, tout comme celle du mutisme, largement prévenue en per opératoire : voir paragraphe précédent).
  Ecoulements de LCS
  Infections (locales, abcès, méningite…)
  Désunion de cicatrice
  Hydrocéphalie aigue
  Altérations neurocognitives (par atteinte des circuits fronto-cérébelleux) (65).

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