Encyclopædia Neurochirurgica
Médulloblastomes de l’enfant
*2) Radiothérapie
Le médulloblastome est une tumeur hautement radiosensible. La grande propension du médulloblastome à disséminer dans l’ensemble du système nerveux central et les échecs de la radiothérapie focalisée sur la fosse postérieure ont conduit à réaliser une radiothérapie de l’ensemble du névraxe, selon une technique rigoureuse, afin de limiter les risques de surdosage de l’axe médullaire et de sous-dosage des espaces sous-arachnoïdiens. Elle délivre classiquement 54 Gy en 30 fractions de 1,8 Gy sur le lit tumoral, de 25 à 36 Gy en 12 à 18 fractions de 1,8 Gy sur l’encéphale et sur l’axe spinal.
Les métastases cérébrales peuvent bénéficier d’une irradiation focale de 45 à 54 Gy (selon le volume cible), les métastases spinales au-dessus de L2 d’une irradiation focale de 39,6 à 45 Gy (également selon le volume cible) et celles au-dessous de L2 d’une irradiation focale de 50,4 à 54 Gy.
Elle doit être réalisée avec une extrême rigueur et un contrôle de qualité incluant la révision des clichés de centrage est nécessaire dans la mesure où toute imperfection peut entraîner une perte de chance (10). Les nouvelles technologies telles que la tomothérapie facilitent la technique. De même, la protonthérapie, dont l’accès est encore limité en France, semblerait apporter un gain dans la protection des organes tels que l’appareil auditif. La RT est réalisée dès que possible après la chirurgie ou après une chimiothérapie qui peut être intercalée (chimiothérapie « sandwich »). Dans ce cas, le délai entre l’exérèse et la radiothérapie, défini dans chaque protocole est en règle d’environ 90 jours. Le délai chirurgie-radiothérapie et la durée de la radiothérapie sont des facteurs pronostiques essentiels. Il a ainsi été montré dans l’étude SIOP II comparant l’irradiation crânio-spinale (CS) à 36 ou 23,4Gy, irradiation précédée ou non par une chimiothérapie, que les résultats étaient moins bons pour le groupe de patients ayant bénéficié d’une chimiothérapie pré-radiothérapie en raison d’un retard à la mise en place de la radiothérapie (2).
En cas de statut hématologique altéré par la chimiothérapie, la radiothérapie peut débuter par la fosse cérébrale postérieure s’il n’existe pas de métastase ou de dissémination méningée, afin d’éviter l’hématotoxicité due à l’irradiation de l’axe spinal.
La radiothérapie peut rarement entraîner une poussée d’hypertension intracrânienne et / ou exacerber les signes neurologiques déjà existants. Cette complication répond généralement bien au traitement par corticoïdes.
Les séquelles engendrées par la RT ont conduit à faire évoluer les modalités d’irradiation dans le groupe de risque standard. La réduction de la dose crânio-spinale à 23,4 Gy sans chimiothérapie a fait l’objet de plusieurs essais avec des résultats discordants : pas de perte de chance dans l’étude SIOP II (2) et excès de récidives spinales dans l’étude POG8631/CCG923 sans néanmoins de différence significative de survie à huit ans (67). Cependant, dans la majorité des études, l’association d’une irradiation crânio-spinale à dose réduite à une chimiothérapie permet d’améliorer le pronostic avec une survie sans maladie à cinq ans de 75 à 80 % (51, 68).
Une radiothérapie bi-fractionnée a également été testée afin de diminuer les séquelles dans le cadre de l’étude MSFOP 98 ayant délivré sur l’axe crânio-spinal une dose de 36 Gy, sans chimiothérapie associée. La survie globale à six ans est de 78 % et la survie sans progression de 75 % (11). Les résultats en termes de cognition sont prometteurs. Dans l’étude randomisée de la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP) ayant comparé irradiation conventionnelle versus multi fractionnement en association avec la chimiothérapie, il n’existe pas de différence en terme de survie sans évènement et globale, ni en terme de toxicité auditive (40).
La toxicité au niveau de l’appareil auditif qui survient dans près de deux tiers des cas apparaît entre 50 et 60 Gy. La réduction du volume irradié au niveau de la fosse postérieure doit permet de limiter toxicité. Ceci a été montré dans une étude comparant une irradiation conventionnelle et en modulation d’intensité (IMRT) où 84 % des patients traités conventionnellement ont eu une toxicité auditive (dont 64 % grade 3–4) contre 27 % dans le groupe IMRT (dont 13 % grade 3–4) (34). Il a récemment été montré que l’utilisation de la protonthérapie permettait également de diminuer la fréquence et la sévérité de l’ototoxicité radioinduite (43).