Ependymome intramédullaire

, par  Nozar Aghakhani , popularité : 12%

Indications des traitements

La chirurgie semble pour l’ensemble des auteurs le principal traitement. (FBL, C, Brotchi C, Aghakhani 2008, C, Ferrente 1992, C, McCormick 1995, C, Chang 2002, C, Samii). Elle doit avoir pour but l’exérèse la plus complète de la lésion et cela avec la moindre aggravation neurologique possible. (FBL, McCormick 1990, C) Comme l’état neurologique pré opératoire semble être un facteur pronostique le plus important (Aghakhani 2008, B, Epstein 1993, C, Ferrente 1992, C, Cooper 1989, C, Gavin Quigley 2007, C) Ces auteurs propose une intervention le plus tôt possible à partir du moment où une évolutivité clinique est mis en évidence. D’autres facteurs pronostiques ont été discuté : la durée d’évolution préopératoire (Gavin Quigley 2007, C, Chang 2002, C, Hanbali 2002, C), la valeur pronostique de l’étendu de l’exérèse semble moins claire : alors que Chang 2002, C, Ferrante, 1992, C, Whitaker 1991, C, le considèrent comme un facteur important Quigley ne trouve pas de diférence entre le devenir à long terme des patients ayant eu une exérèse complètes et ceux avec exérèse partielle suivi de radiothérapie.

Traitements médicaux

Corticoïdes : Les corticoïdes sont régulièrement administrés dans la période péri opératoires (Samii, Hanbali 2002, C, Aghakhani 2008, C). Il n’y a aucune étude comparative démontrant leur intérêt, de plus Woodworth et al (2007,

C) rapportent que un taux de glycémie dépassant le 170 mg/dl dans la période péri opératoire est un facteur de mauvais pronostique fonctionnel. (Woodworth 2007, C) Chimiothérapie : Il n’y a aucun élément plaidant en faveur de l’utilisation d’une chimiothérapie dans la prise en charge initiale des épendymomes. (Wahab C, Lee 2006, C, Chamberlain 2002, C). Par contre diférentes type de chimiothérapie ont été utilisé dans le traitement des récidives inopérable et/ou déjà irradiés et semblent donner des résultats intéressants, notamment des médicaments de type Etoposide (Chamberlain 2002, C)

Résultats des traitements

Le taux d’exérèse complète varie entre 69% et 97% (Aghakhani 91.5%, Brotchi 92.4%, Samii 82%, Chang 2002 97%, Ferrante 1992 69%). Considérant les trois séries les plus importantes les résultats sont les suivants : Samii (n= 84) exérèse complète 82%, subtotale : 15%, biopsie : 3% Brotchi-Fischer (n=93) exérèse complète 92,5%, subtotale : 7,5% Aghakhani (n=82) exérèse complète 91,5%, subtotale : 6,1%, partielle : 2,4% A long terme et globalement, il semble que la majorité des patients soient améliorés ou stabilisés (Aghakhani : amélioration 35,8%, stabilisation : 50,6% et aggravation 13,5% suivi moyen de 45 mois, Samii : amélioration 15%, stabilisation : 48% et aggravation 37% suivi moyen de 37 mois, Brotchi-Fischer : amélioration 10%, stabilisation : 74,4% et aggravation 15,6% suivi moyen de ? mois) il s’agit là des résultats globaux basé sur la classifcation de McCormick (pour A et BF) et celle de Samii. Les auteurs considèrent que les douleurs s’améliorent globalement à long terme (BF, Samii, Lee, Scwartz). A et al en analysant plus précisément les douleurs rapportent une disparation complète dans 64,8% des cas, une amélioration dans 3,7% une stabilisation dans 24,1% et une aggravation dans 7,4% des cas. Le taux de survie à 5 et 10 est de 66% (Hanbali 2002). Le taux de récidive après exérèse complète est entre 0 (A, S) et 1,16% (BF). L’évolutivité du reliquat reste assez rare (1/5 pour A et 2/10 pour S) avec un taux de récurrence pour les résections incomplètes de l’ordre de 20% qu’il y ait ou non une radiothérapie post opératoire. (A, FB, Samii, Whitaker, Lin 2005, wahab 2007)

Complications

La mortalité per ou péri opératoire varie entre 0 et 3.2% (Aghakhani, Brotchi-Fischer). Tous les auteurs décrivent une période d’aggravation post opératoire qui peut être plus ou moins long et qui concerne essentiellement la sensibilité profonde, des dysesthésies et des paresthésies (tous pour Brotchi-Fischer, 29% pour Samii, 43% pour Aghakhani). Cette aggravation est souvent transitoire et s’améliore en 6 à24 semaines. Des complications infectieuse (pneumopathie, infection urinaire, méningite), de décubitus (phlébite, embolie pulmonaire, escarre), de cicatrisation (déhiscence et fuite du LCR) peuvent survenir en postopératoire (Samii, Lee 2006). Le taux global est estimé entre 13% et 42% (ferrant, Samii, Brotchi, Hanbali 2002, Quiegly 2007). Le taux de complication tardive notamment la déstabilisation rachidienne n’est pas renseigné dans ces publications.

Eléments de surveillance et de suivi

La surveillance post opératoire est clinique et par imagerie. Etant donnée l’existence des rechutes tardives (18 ans après la première chirurgie Brotchi-Fischer Sandalcioglu 2005, C) il semble qu’une surveillance prolongée soit nécessaire (A 2008). Certains proposent une première IRM six à huit semaine après la chirurgie pour apprécier la qualité de l’exérèse suivie d’une IRM annuelle (Schwartz, Lee 2006, Chang 2002, Hanbali 2002). La progression radiologique semble précéder toujours l’apparition et l’aggravation des signes neurologiques (Lee 2006)