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IV. Épidémiologie`

L’incidence du médulloblastome est de 5 à 10 cas pour 1 000 000 d’enfants correspondant à environ 150 nouveaux cas par an en France. Cette incidence annuelle est estimée à 0,5 pour 100 000 enfants de moins de 15 ans (66). La surveillance épidémiologique américaine (SEER) rapporte une diminution de l’incidence du médulloblastome alors que l’incidence des localisations sus-tentorielles des tumeurs primitives neurectodermiques serait en augmentation (42).

Le médulloblastome est observé à tout âge mais 75% des tumeurs surviennent à l’âge pédiatrique avec un âge médian de 9 ans (57). Les garçons sont plus souvent atteints que les filles (sex ratio 1,5 :1). Il s’agit quasi exclusivement de cas sporadiques mais certaines prédispositions génétiques sont associées au médulloblastome : syndrome de Gorlin (naévomatose basocellulaire), syndrome de Li-Fraumeni, syndrome de Bean (angiomatose cutanée et digestive), syndrome de Turcot, ataxie-télangiectasie, Syndrome de Rubinstein-Taybi ou mutation de SUFU (1, 9, 20). Dans une étude portant sur 82 cas de médulloblastomes, un syndrome de prédisposition a été observé dans 9,7% et 28 % chez les enfants âgés respectivement de moins de 14 et 3 ans au diagnostic (9).

V. Principes physiopathologiques du processus pathologique

Ils sont le plus souvent en rapport avec l’hydrocéphalie secondaire à la compression des voies d’écoulement du LCS, puis avec l’atteinte cérébelleuse (syndrome cérébelleux statique et/ou cinétique) et/ou une dissémination métastatique méningée. Peuvent s’observer également : une atteinte des voies longues avec troubles de la marche, paralysies oculo-motrices (VIème paire de nerfs crâniens), autres déficits des nerfs crâniens, nystagmus, difficultés de langage…

Le médulloblastome est la tumeur intracérébrale qui a le plus de propension à donner des métastases, présentes dans 30 à 35% des cas, au niveau du système nerveux central sous la forme de nodules au niveau de l’encéphale et/ou du névraxe ou d’une méningite tumorale. En cas de localisations spinales les symptômes peuvent être des rachialgies, des signes de compression médullaire ou des radiculonévrites. Les signes cliniques de métastases méningées sont ceux d’une méningite. Le médulloblastome est la seule tumeur intracérébrale qui donne des métastases en dehors du système nerveux central, dont les plus fréquentes sont l’os puis la moelle osseuse et exceptionnellement les ganglions, le foie ou les poumons. Ces différentes localisations métastatiques sont très rares, représentant moins de 5 % des cas (37, 38). Ces anomalies doivent conduire à réaliser en urgence une IRM cérébrale (et médullaire si possible) afin de faire le diagnostic d’un processus expansif de la fosse postérieure et de mettre en évidence une éventuelle hydrocéphalie.

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