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Moyens de caractériser le diagnostic : classifications

Plusieurs classifications ont été proposées.

 classification d’Aminoff , selon la localisation du sinus veineux (1) : on distingue un groupe antéro-inférieur (sinus caverneux, pétreux supérieur et inférieur et sphéno-pariétal), et un groupe postéro-supérieur (sinus sagittal supérieur et inférieur, droit, transverse, latéral, et sigmoïde). Mais cette classification aboutit à 2 très grands groupes hétérogènes sans signification clinique utilisable. D’autres auteurs (4,36) utilisent une classification anatomique plus détaillée faisant de chaque localisation décrite une entité anatomo-clinique. Cependant ces classifications ne peuvent rendre compte que des FAVD empruntant un sinus veineux.

 classification de Cognard et Merland, selon le type de drainage veineux (16). Il s’agit d’une révision de la classification de Djindjian et Merland (1978) ; elle fait actuellement référence car elle permet d’évaluer le risque que comporte l’histoire naturelle de cette pathologie (Figure 1).

FAVD type I

FAVD type II

FAVD type III

FAVD type IV

FAVD type V

• Type I : sinus veineux en iso-courant (41%)
• Type II : sinus veineux avec flux rétrograde
  • IIa : reflux dans l’amont du sinus, ou dans d’autres sinus (13%)
  • IIb : reflux dans des veines corticales par l’intermédiaire d’un sinus (5%)
  • IIa+b : reflux dans un ou plusieurs sinus et dans des veines corticales (9%)
• Type III : drainage direct dans une ou plusieurs veines corticales non ectasiques (12%)
• Type IV : drainage direct dans une ou plusieurs veines corticales ectasiques (>5mm de diamètre ou 3Xdiamètre de la veine) (14%)
• Type V : drainage direct dans les veines périmédullaires (6%)

 classification de Borden (1995) simplifie la classification précédente (11), garde sa valeur prédictive du risque présenté par la FAVD, et permet de regrouper les FAVD intracrâniennes et spinales :

• Type I : drainage dans un sinus veineux ou dans une veine méningée en iso-courant
• Type II : drainage dans un sinus veineux avec reflux dans une veine leptoméningée
• Type III : drainage direct dans une veine leptoméningée, corticale ou spinale

 classification de Barrow (1985) dédiée aux fistules artérioveineuses du sinus caverneux (7) :

• Type A : fistule directe entre l’artère carotide interne (dans sa portion intra-caverneuse) et le sinus caverneux
• Type B : fistule alimentée par des branches méningées de la carotide interne et se drainant dans le sinus caverneux
• Type C : fistule alimentée par des branches méningées de la carotide externe et se drainant dans le sinus caverneux
• Type D : fistule alimentée par des branches méningées des carotides internes et externes et se drainant dans le sinus caverneux.
  En fait le type A ne correspond pas à une FAVD, il s’agit d’une fistule directe, non durale, secondaire à un traumatisme crânien à haute énergie cinétique (ou exceptionnellement à la rupture d’un anévrysme carotidien intra-caverneux).

Au total, les signes cliniques sont divers et polymorphes, mais ceci est le résultat de l’hétérogénéité des types de FAVD et de leurs localisations possibles. Si on tient compte des types de FAVD selon Merland et Cognard (16,36,39) :
 type I : asymptomatiques, ou révélées par des acouphènes pulsatiles, parfois avec des céphalées, sans risque hémorragique. En général localisées au sinus transverse ou à cette région.
 type IIa : avec une HIC dans 37 % des cas, sans risque hémorragique significatif.
 type IIb : apparition d’hémorragies dans 10 % des cas.
 type IIa+b : 53 % des cas présentent une HIC, une hémorragie, un déficit neurologique ou des crises comitiales.
 type III : 76 % des cas présentent un symptôme grave ou menaçant, et dans 33 % des cas, une hémorragie.
 type IV : 97 % des patients présentent un symptôme grave, et 70 % une hémorragie.
 type V : 50 % des patients présentent une myélopathie progressive

 à part, les FAVD du sinus caverneux (de type I à IIa+b), avec des complications ophtalmologiques spécifiques à leur localisation et un risque hémorragique croissant lorsqu’elles sont de type IIb ou plus (69).

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